El hepatocarcinoma es un tumor hepático en general poco frecuente en niños y de carácter maligno, que se origina en los hepatocitos, que son las células principales del hígado.
Es importante señalar que este tumor, se desarrolla principalmente en niños a partir de los 10 años de edad y por lo general en un contexto no cirrótico con mayor frecuencia -70% de los casos-.
Tumores pediátricos
Hay que considerar que los tumores hepáticos representan entre 1,5 a 2 % del total de los tumores pediátricos.
Dentro de ellos existen neoplasias benignas que representan 60% y que están constituidos en su mayoría por tumores vasculares como son: hemangiomas, linfangiomas, hemangioendotelioma y lesiones sólidas como la hiperplasia nodular focal. La mayoría de las neoplasias benignas se presentan en los primeros seis meses de vida.
Las neoplasias malignas por su parte suelen ser menos frecuentes -40%- y son: hepatoblastoma, hepatocarcinoma, el sarcoma indiferenciado, entre otros.
Epidemiología
Toma en cuenta, que las neoplasias malignas hepáticas primarias son en general poco frecuentes en niños y en adolescentes. Sin embargo, el hepatocarcinoma, generalmente se desarrolla en pacientes pediátricos de mayor edad y adolescentes, a partir de los 9 años y ocurre más frecuentemente entre los 12 y 14 años.
Excepcionalmente, se presenta antes de los 5 años de edad. Es mucho menos frecuente que el hepatoblastoma y está más asociado a las infecciones hepáticas por virus.
Este tipo de tumor maligno, constituye menos del 25% y aparece con mayor frecuencia en varones, siendo la incidencia más elevada en adolescentes -a nivel mundial es de 1/2.000.000 aproximadamente-.
Se describen tasas de incidencia más elevadas en África subsahariana y en el sudeste asiático, como resultado principalmente de la infección por virus de hepatitis B endémica.
Manifestaciones clínicas
El hepatocarcinoma se desarrolla principalmente en pacientes pediátricos sin una enfermedad hepática subyacente a diferencia de los adultos, en los que por lo general está asociado a cirrosis hepática por la ingesta de alcohol.
Las principales manifestaciones de presentación son masa abdominal acompañada de dolor, inflamación y molestias, así como pérdida de peso y anorexia.
Con menor frecuencia, se observa esplenomegalia -aumento del tamaño del bazo-, náuseas, vómitos e ictericia.
Por su parte, las metástasis en los ganglios linfáticos mediastínicos, pulmones, cerebro y médula ósea es frecuente en los estadios avanzados de la enfermedad, en un 25% de casos en el momento del diagnóstico.
Vale recalcar que el carcinoma fibrolamelar, una variante específica del Hepatocarcinoma, aparece en niños mayores y en adultos jóvenes, presentando un pronóstico igualmente desfavorable, a pesar de un crecimiento más lento y una menor tendencia a metastatizar.
¿Cuál es el diagnóstico?
El diagnóstico se basa en el análisis de las manifestaciones clínicas, niveles elevados de alfafetoproteína en el 50% de los casos, los hallazgos histológicos y las pruebas de imagen hepáticas.
Durante la exploración física es posible detectar una masa de crecimiento lento. Muy infrecuentemente, se pueden evidenciar niveles anómalos de gonadotropina coriónica humana beta.
Típicamente la ecografía muestra una masa hiperecoica heterogénea con un incremento de la vascularización. Se deben realizar un estudio tomografico abdominal con contraste intravenoso para el estadiaje inicial.
También pueden ser necesarias otras técnicas de imagen para determinar una posible diseminación metastásica.
Diagnóstico diferencial
El principal diagnóstico diferencial es el hepatoblastoma, el tumor hepático más frecuente en la población pediátrica en los países occidentales. Otros posibles diagnósticos, incluyen la hiperplasia nodular focal y el adenoma hepático, así como otras neoplasias hepáticas malignas menos frecuentes.
Tratamiento y Pronóstico
Los pacientes en riesgo deben ser estrechamente monitorizados. Se deben realizar pruebas de detección de la VHB y VHC.
Se sugiere el seguimiento mediante ecografía y nivel de AFP cada 6 meses de todos los niños cirróticos con infección crónica por VHB, enfermedades metabólicas hereditarias o con derivaciones portosistémicas congénitas.
La base de la terapia curativa en los pacientes no metastásicos es la resección quirúrgica completa primaria -que es posible en aproximadamente el 25% de los casos-, la resección quirúrgica tardía -después de la quimioterapia neoadyuvante- o el trasplante hepático -a menudo siguiendo los criterios de Milán-.
La quimioembolización y la radioembolización transarterial, así como la ablación por radiofrecuencia son algunas de las posibles opciones paliativas.
La inmunoterapia -células CAR-T, inhibidores del punto de control PD-1/PD-L1 y CTLA-4-, constituye un nuevo campo emergente para el tratamiento del CHC.
Hay que tomar en cuenta que el pronóstico depende de la tasa de éxito de la resección, en el caso de tumores resecables.
La tasa de supervivencia a 5 años es moderada en los tumores en estadios tempranos, pero estas tasas se reducen al 20-30% en pacientes con enfermedad avanzada.
