La atresia de vías biliares es una rara enfermedad que afecta el hígado y las vías biliares, por lo que constituye la causa más frecuente de trasplante hepático en la población infantil. Los síntomas de esta enfermedad se hacen evidentes transcurridas las dos primeras semanas de vida.
Se debe tomar en cuenta, que una de las principales funciones de las células del hígado es la producción de bilis, que es un líquido que ayuda a la digestión de las grasas. También lleva productos de desecho del hígado al intestino para su excreción.
Por su parte las vías biliares, están conformadas por una red de canalículos y conductos, lo cuales cuando funcionan de forma adecuada, permiten que la bilis sea drenada del hígado hacia los intestinos.
Cuando un bebé tiene atresia de vías biliares, se produce un daño progresivo por obliteración y fibrosis de los conductos biliares, esto hace que la salida de la bilis del hígado se vea afectada, quedando entonces atrapada en su interior, causando rápidamente lesión y cicatrices en el tejido hepático (cirrosis) y esto gradualmente conduce a la falla hepática.
¿Qué causa la atresia de vías biliares?
La causa exacta por la cual se desarrolla la atresia de vías biliares no está aún totalmente definida. Dentro de los mecanismos que pudieran estar implicados resaltan: alteraciones en la formación de las vías biliares durante el periodo gestacional y lesión de las vías biliares por acción del sistema inmune en respuesta a una infección viral.
Lo que sí se sabe es que no es una enfermedad hereditaria, es decir no se trasmite de los padres a sus hijos a través de los genes. Tampoco pareciera estar asociada a la ingesta de algún medicamento en específico durante el embarazo.
¿Quiénes tienen riesgo de desarrollar atresia de vías biliares?
La atresia de vías biliares es en general una enfermedad poco frecuente, afecta a uno por cada 15.000 a 20.000 nacidos vivos. Suele afectar con más frecuencia a niñas que a niños.
También se ha observado que asiáticos y afroamericanos suelen estar afectados con mayor frecuencia.
¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar?
Los niños con atresia de vías biliares usualmente lucen sanos cuando nacen, con apariencia y peso normal.
Los síntomas de la enfermedad suelen hacerse manifiestos, luego de las dos primeras semanas de vida dejando en evidencia la falla en el drenaje biliar. Dentro de los síntomas podemos evidenciar:
- Ictericia: que es la coloración amarillenta en la piel y en las mucosas secundarias a niveles muy altos de bilirrubina en la sangre. La bilirrubina es un pigmento que se encuentra presente en la bilis.
- Orinas oscuras (Coluria): causadas por la acumulación de bilirrubina en la sangre que luego es filtrada por el riñón para ser eliminada en la orina.
- Heces muy claras (Acolia): las heces adquieren una coloración muy clara, casi color crema, debido a que las heces deben su color a la bilis y los pigmentos biliares, que en el caso de la atresia de vías biliares no son vaciados al interior del intestino.
- Aumento del volumen abdominal debido a mayor tamaño del hígado (Hepatomegalia).
- Pérdida de peso e irritabilidad, esta última se hace más evidente a medida que se acentúa la ictericia.
- Malformaciones en otros órganos (corazón, bazo, intestino), en aproximadamente un 20% de los casos puede estar asociado a esto.
¿Cómo se diagnostica la atresia de vías biliares?
El primer síntoma que se hace evidente es la ictericia. Sin embargo, la ictericia puede ser manifestación de otras enfermedades y no necesariamente hepáticas, por lo cual se deben realizar varios estudios para obtener un diagnóstico preciso, tales como:
- Exámenes de sangre para evaluar si existen anormalidades en el funcionamiento hepático y orientar la causa de la ictericia. En los niños con atresia de vías biliares los hallazgos de laboratorio incluyen el incremento de la bilirrubina total a expensas de bilirrubina directa, elevación moderada de las transaminasas, gamma-glutamiltranspeptidasa elevada, fosfatasa alcalina usualmente elevada, albúmina y glicemia normales; por otra parte triglicéridos y colesterol están habitualmente normales
- El ultrasonido abdominal será útil para evaluar las características anatómicas del hígado, vesícula y vías biliares. Con el ultrasonido abdominal pueden evidenciarse varios signos sugestivos de atresia de vías biliares.
- Biopsia hepática para evaluar características microscópicas del hígado y presencia de alteraciones particulares de atresia de vías biliares.
- También la cirugía permite confirmar si un bebé tiene atresia de vías biliares, e igualmente provee la oportunidad de realizar un procedimiento denominado portoenteroanastomia de Kasai –nombre en honor al cirujano que la desarrolló–, con el cual se busca restituir parte del flujo biliar.
¿Cuál es el tratamiento de la atresia biliar?
No existe medicina que revierta o cure la atresia de vías biliares. Sin embargo, la portoenteroanastomosis de Kasai es uno de los primeros procedimientos quirúrgicos que se realiza, pues es una operación que busca restituir el flujo de la bilis del hígado a los intestinos.
El cirujano remueve los ductos biliares dañados que se encuentran fuera del hígado (vías biliares extrahepáticas) e identifica cuales ductos están aún permeables y drenando bilis, para posteriormente colocar y fijar un asa de intestino a esta porción del hígado y así la bilis pueda drenar desde esos ductos (aún permeables), directamente dentro del intestino.
Con un cirujano experimentado, el procedimiento de Kasai puede ser exitoso en un 60-80% de los pacientes, es decir, que logre drenaje de bilis al intestino y los niveles de ictericia disminuyan.
Pero hay que decir, que la portoenteroanastomosis de Kasai no es la cura definitiva para la atresia de vías biliares, solo provee una oportunidad para mayor drenaje de bilis y en consecuencia, enlentece el avance de la cirrosis hepática, lo que permite un mejor estado general de salud a los pacientes por un tiempo.
Luego del procedimiento es usual que los pacientes deban permanecer hospitalizados por un lapso de 7 a 10 días. Es probable que se indique antibioticoterapia por tiempo prolongado para disminuir el riesgo de infecciones, así como de medicamentos que mejoran el flujo biliar y maximizan el éxito de la operación.
En un 30 a 40% de los pacientes el procedimiento de Kasai no funciona. El éxito de la cirugía guarda relación con:
- Edad. Mientras más temprano se realice el procedimiento mayor será la probabilidad de éxito. Se recomienda que se realice antes de los 90 días de vida, luego de esta edad es poco probable que un Kasai sea provechoso.
- Extensión de daño hepático (Cirrosis) al momento de la cirugía.
- El número y tamaño de ductos permeables en el tejido cirrótico que puedan realmente drenar bilis.
- La experiencia del equipo médico-quirúrgico en el manejo de esta patología. A mayor experiencia en el manejo de esta condición mayor tasa de éxito.
Si no se realiza el Kasai, estos niños, dejados a su evolución, por lo general no sobreviven más de dos años. En los casos en que el procedimiento de Kasai no es exitoso el trasplante de hígado es la única opción terapéutica.
Es por eso que la portoenteroanastomosis de Kasai, es la primera línea tratamiento para esta entidad, siendo en muchos casos un puente para un futuro trasplante de hígado.
¿Cuáles son las complicaciones de la atresia de vías biliares?
Las complicaciones luego del Kasai son en general poco frecuentes. La mayoría de ellas se desarrollan porque el daño y obstrucción progresiva de vías biliares sigue aumentado, es decir la atresia de vías biliares se hace cada vez peor.
- Después del procedimiento de Kasai es común desarrollar infecciones de las vías biliares (Colangitis), la cual es usualmente tratada con antibióticos.
- Pueden presentar ictericia y prurito (picazón). Estos síntomas pueden mejorar con medicamentos como el ácido ursodesoxicolico y colestiramina.
- Muchos pacientes con cirrosis desarrollan alteraciones en el flujo sanguíneo abdominal afectando la circulación a través de los intestinos, bazo e hígado (Hipertensión Portal). Estas alteraciones pueden condicionar problemas como aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia), varices en el estómago y en esófago, retención de líquido en el abdomen (ascitis), inflamación intestinal.
Los incrementos en la presión de las varices pueden conducir a episodios repentinos de sangrado importante en el esófago, estómago e intestinos (Hemorragia Digestiva) y esta complicación aumenta el riego de muerte del paciente de forma importante.
A medida que la atresia de vías biliares progresa, aumenta el daño hepático. Además otras complicaciones de la cirrosis y la insuficiencia hepática, eventualmente van a manifestarse.
¿Cuál es la sobrevida a largo plazo?
Después del procedimiento de Kasai la supervivencia a largo plazo va a estar determinada por la presencia y gravedad de la enfermedad hepática progresiva (cirrosis) y el desarrollo de hipertensión portal.
Algunos niños debido a la hipertensión portal, van a presentar hemorragia digestiva, ascitis y aumento del tamaño del bazo.
Cerca de la mitad, de los niños en los que se realizó un Kasai, van a necesitar trasplante antes de los 5 años. Si el flujo biliar no mejora con la portoenteroanatomia de Kasai, el trasplante de hígado es la opción final.
Trasplante hepático pediátrico
Es importante señalar que la atresia de vías biliares constituye la causa más común de trasplante hepático infantil, siendo esta enfermedad la responsable del 40% de las indicaciones de trasplante de hígado en niños.
El 80% de los niños con esta enfermedad precisan trasplante hepático antes de la edad adulta; y el 50% se trasplanta antes de los 2 años de edad.
En la cirugía de trasplante, el hígado cirrótico es reemplazado con un nuevo hígado proveniente de un donante.
Después del trasplante, una serie de cuidados y medicamentos de por vida serán obligatorios. Así como llevar un control y seguimiento con médicos y miembros del equipo de trasplante, también será necesario para su vida luego de la cirugía.
